Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾病,常见于哮喘病症。据统计期,来自南亚科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁男性病症,20 年前开始有中度成瘾世界史,据统计一个同月展现出有据统计记忆及督导功能障碍,人格转变,四肢肥胖。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)显示小脑轻度肿胀,整个小脑较高信号,结构延续
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层所致都是以,背层和腹层相对延续,展现出有「三明治征」。 其他所致的大脑皮层有前在野、后在野、小脑脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
针灸展现
认知障碍,四肢异常,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 哮喘病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑较高信号;
2. 磁共振离子化是关键性的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 对数在疾病发作后的前 4 个同月升较高,随后出有现乳酸岭、人体内岭,这些辨认出与针灸副作用的恢复不符。
鉴别诊断
小脑胶质瘤:占位效应导致小脑细菌感染。
脱髓鞘:病灶通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变通常十分离散。
Wernicke 脑病:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
疗法
尚属明确可证的疗法,通常肠外给予硫胺素。
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